Случай приобретенной кистозной формы атрезии желчных протоков после перфорации кисты холедоха
Метки: Последние публикации, УЗИ брюшной полости, гастроэнтерология, дайджест, новости, педиатрия
Содержание:
По данным публикации в журнале Педиатрия БиоМед Централ (BMC Pediatrics) за май 2018: Obliterative cholangiopathy in acquired cystic biliary atresia type III after cyst perforation: a case report / Облитерирующая холангиопатия при приобретенной кистозной формы атрезии желчных протоков III типа после перфорации кисты: клинический случай - внешняя ссылка
При атрезии желчевыводящих путей болезненный процесс облитерирующей холангиопатии может начаться в перинатальном периоде; однако не существует хронологических данных о том, как холангиопатия прогрессирует до облитерации желчевыводящих путей.
Это первый приобретенный случай с окончательным диагнозом кистозной формы билиарной атрезии III типа с внепеченочной билиарной кистой, который показал прогрессирование облитерирующей холангиопатии в хронологическом порядке после рождения.
81-дневная девочка поступила с острым абдоминальным синдромом по причине желчного перитонита, вызванного перфорацией желчной кисты, по поводу которой ей было выполнено экстренное дренирование желчевыводящих путей. Послеоперационные изображения показали расширенный общий желчный проток и печеночные протоки с двух сторон, с потоком контрастного вещества в двенадцатиперстную кишку через расширенный общий желчный проток. Биохимия желчи, собранной во время и после операции, показала повышенный уровень ферментов поджелудочной железы в желчи желчного пузыря. Пациентке был поставлен диагноз врожденная киста холедоха, и в возрасте 120 дней была проведена лапаротомия, которая показала, что у нее имеется нарушение панкреатобилиарного соединения. Билиарная киста была резецирована в узком участке чуть выше соединения с основным протоком поджелудочной железы. Во время диссекции до ворот печени было обнаружено, что печеночные протоки в воротах печени с двух сторон были замещены фиброзной тканью и закупорены, что привело к диагнозу атрезии желчных протоков типа III a1, μ. Фиброзная ткань была иссечена, после чего была выполнена портоэнтеростомия печени в соответствии с процедурой Касаи. Послеоперационный период протекал без осложнений, желтуха разрешилась в течение 1 месяца. У пациентки были нормальные функциональные пробы печени, без холангита в течение 3 лет после выписки.
Данная публикация демонстрирует процесс приобретенной атрезии желчных путей III типа у пациентки с кистозной атрезией желчных путей и перфорацией кисты желчных путей. По информации авторов публикации, это первый случай приобретенной кистозной формы билиарной атрезии, показывающий хронологическое прогрессирование течения облитерирующей холангиопатии, что позволяет лучше понять развитие атрезии желчных протоков III типа как приобретенного заболевания.
Хотя приобретенная атрезия желчных путей была впервые описана M. Davenport et al. в 1996 г., мало что известно о процессе облитерации желчного дерева. Причина приобретенной атрезии желчных путей остается неизвестной. Многофакторные механизмы могут быть вовлечены в этиологию развития облитерирующей холангиопатии. Предполагаемая этиология приобретенной атрезии желчных путей, возможно, включает инфекцию и воспалительные реакции, но редко включает генетические аберрации и пороки развития. Начало облитерации желчного дерева также остается неизвестным, как и при большинстве других типов атрезии желчных путей. Наиболее распространено мнение о том, что у младенцев с атрезией желчных путей в течение внутриутробной жизни когда-то были неповрежденные желчные протоки, после чего желчное дерево начало вторично исчезать, рациональная концепция, которую еще предстоит подтвердить клиническими наблюдениями за заболеванием. В недавнем сообщении описывается патология атрезии желчных путей, которая может начаться внутриутробно, а также перинатально из-за повышения уровня прямого билирубина вскоре после рождения. Если облитерирующая холангиопатия, соответствующая атрезии желчных путей, наблюдаемая в этом случае в возрасте 120 дней, началась в период новорожденности, она, безусловно, прогрессировала очень медленно. Причина того, что перфорация желчных путей не происходит до 81 дня жизни, неясна. Настоящий случай с приобретенной атрезией желчных путей III типа демонстрирует процесс постнатальной облитерации желчного дерева. Возможно, патологический процесс протекает в следующей последовательности: во-первых, происходит перфорация желчных путей из-за повышенного внутрипросветного давления в кисте холедоха из-за возможной закупорки протеиновыми пробками на дистальном конце общего желчного протока; во-вторых, снижение внутрипросветного давления в кисте вследствие адекватного дренирования общего желчного протока через постоянный катетер и спонтанного удаления белковых пробок с последующим восстановлением проходимости дистального конца общего желчного протока способствует заживлению места перфорации. На печеночной стороне перихилярные(*в области ворот печени) желчные протоки и общий печеночный проток постепенно сужаются в начале развития атрезии желчных протоков. Наконец, перихилярные желчные протоки полностью облитерируются, а дистальный конец общего желчного протока становится узким, как это было замечено во время второй лапаротомии в презентуемом наблюдении.
*Также в публикации присутствуют эхограмма, снимок КТ, ЭРХПГ, гистологии.
*комментарии редактора