Случай ацидоза, тромбоза глубоких вен у новорожденного на фоне открытого Аранциева протока, ВПС и инфузии простагландина Е
Метки: Последние публикации, ЭхоКГ, дайджест, кардиология, новости, педиатрия, эхокардиография
Содержание:
По данным публикации в журнале Педиатрия Кардиологические исследования (Cardiology Research) за октябрь 2018: Patent Ductus Venosus and Congenital Heart Disease: A Case Report and Review / Открытый венозный проток и врожденный порок сердца: клиническое наблюдение и обзор - внешняя ссылка
Открытый венозный проток (ОВП *др. название Аранциев проток) - это необычная сосудистая мальформация, классифицируемая как тип внутрипеченочного шунта. In utero(*внутриутробно) венозный проток соединяет левую воротную вену с нижней полой веной веной, позволяя части венозной крови обходить печень и возвращаться к сердцу. После рождения венозный проток обычно закрывается на 2–18-й день жизни доношенных детей. Естественное снижение давления в воротной вене после рождения способствует процессу закрытия. Простагландины играют роль в поддержании проходимости венозного протока, в то время как продукт системы цитохрома P-450, как предполагается, способствует его сокращению. Если венозный проток не закрывается, клинические признаки могут включать галактоземию, гипоксемию, энцефалопатию с гипераммонией и дисфункцию печени с нарушениями коагуляционной функции и гипербилирубинемией. В этой публикации представлен случай ребенка со сложным врожденным пороком сердца (ВПС), у которого в предоперационном периоде развились коагулопатия и гипераммониемия, вторичные по отношению к ОВП. После постановки диагноза было выполнено паллиативное лечение гибридной стадии 1, чтобы можно было прекратить инфузию простагландина и облегчить закрытие ОВП. Так же в публикации представлен литературный обзор по теме ОВП при ВПС, рассмотрены его этиология и клинические последствия, а также обсуждены варианты терапевтического лечения.
Доношенный младенец мужского пола весом 3 кг поступил в состоянии кардиогенного шока с плохой перфузией на вторые сутки жизни. Обследование, включая эхокардиографию, выявило перерыв дуги аорты типа B с большим дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и открытым артериальным протоком (ОАП). При поступлении в кардиоотделение интенсивной терапии капиллярный газ крови показал pH 6,92(*в норме 7.35-7.45), PaCO2 22 мм рт. ст., дефицит оснований(*Buffer Base, BB или Буферные основания, показатель кислотно-основного состояния, доп. к pH, в норме 45-52 ммоль/л) 27 ммоль/л (*ацидоз). Первоначальные лабораторные показатели были отмечены коагулопатией и гипераммониемией (107 мкмоль/л) с признаками печеночного шока (повышение АСТ и АЛТ до 1124 Ед/л и 526 Ед/л соответственно). Пациенту интубировали трахею, начали инфузию простагландина E (PGE) и провели реанимацию путем введения изотонической жидкости и бикарбоната натрия. После первоначальной реанимации и начала инфузии PGE его клинический статус и лабораторные параметры неуклонно улучшались. Отмечен тромбоз глубоких вен, связанный с катетером левой нижней конечности, и начата терапия нефракционированным гепарином. На 12-й день жизни (ДЖ) отмечалось ухудшение коагуляционной функции с протромбиновым временем 18,9 с, МНО 1,63 и гипераммониемией (133 мкмоль/л). АСТ / АЛТ и общий билирубин в это время существенно не увеличились; однако отмечалась перемежающаяся гипогликемия, несмотря на скорость инфузии глюкозы 10 мг/кг/мин. На 13 ДЖ уровень лактата в сыворотке увеличился, и трахею пациента повторно интубировали. Плановое хирургическое вмешательство было отложено из-за нарушения функции печени и клинической декомпенсации. Поскольку УЗИ показало, что тромбоз бедренной вены не окклюзионный и не увеличился в размере, инфузия гепарина была прекращена на 14-й ДЖ. Обследование по поводу печеночной дисфункции и коагулопатии включало нормальный ферритин, чтобы исключить неонатальный гемохроматоз, отрицательную ПЦР на вирус простого герпеса и микроматрицу с нормальным однонуклеотидным полиморфизмом. Нормальный уровень фактора VIII исключал процесс потребления(*коагулопатию потребления/ДВС), в то время как низкий уровень фактора V и фактора VII соответствовал снижению функции печени. УЗИ брюшной полости показало большой открытый венозный проток с оттоком крови из воротной вены и портосистемным шунтированием. Что и являлось причиной печеночной дисфункции, нарушения свертывания крови и гипераммониемии. Поскольку существовало опасение, что инфузия PGE и высокое центральное венозное давление, связанное с ВПС, способствуют проходимости венозного протока, было принято решение продолжить хирургическое вмешательство. Нарушение коагуляции лечили свежезамороженной плазмой, пациента доставили в операционную для проведения гибридной процедуры паллиативной стадии 1 на 17 ДЖ. Вливание PGE было прекращено во время процедуры. В послеоперационном периоде нарушение свертывания крови, гипогликемия и гипераммониемия разрешились. Последующее ультразвуковое исследование на 21 ДЖ показало уменьшение размера венозного протока, и к 6-недельному возрасту он закрылся.
Различные факторы могут быть ответственны за дисфункцию печени и ее результирующие лабораторные изменения (гипераммониемия, гипербилирубинемия и нарушения свертывания крови) у тяжелобольных новорожденных с ВПС. В данном случае пациент в шоке поступил с дисфункцией органов-мишеней, что могло объяснить связанную с ними печеночную дисфункцию на ранних этапах его клинического течения. Однако гипераммониемия, гипогликемия и ухудшение коагуляционной функции на 12 ДЖ не сопровождались другими признаками шока или декомпенсации гемодинамики. Они произошли в то время, когда его клиническое состояние улучшалось. Обширное обследование было отрицательным, за исключением УЗИ брюшной полости, которое показало ОВП и портосистемное шунтирование венозной крови. Было показано, что шунтирование крови через ОВП нарушает детоксикацию аммиака, свертывание крови и регуляцию желчных кислот сыворотки, причем клиническое воздействие определяется процентом шунтируемой крови. Хотя ОВП является редкой причиной дисфункции печени у новорожденных, она может возникать у пациентов, получающих инфузии PGE, или у пациентов с повышенным правосторонним давлением наполнения из-за ВПС. Клинические признаки и симптомы включают дисфункцию печени с нарушениями коагуляции, гипербилирубинемию и гипераммониемию, как отмечалось у нашего пациента.
Из 106 случаев ОВП, которые были включены в литературный обзор, 26 были у пациентов с ВПС. Из всех случаев ОВП, зарегистрированных у пациентов с ВПС, все пациенты поступали в детском возрасте с клиническими симптомами или случайными находками, отмеченными при визуализации. Девятнадцать из 26 пациентов обратились за помощью в возрасте менее 2 лет. Наиболее частыми симптомами в этой популяции были гипераммониемия с энцефалопатией, гипербилирубинемия и галактоземия. Только два предыдущих случая ПДВ у больных ВПС имели нарушения свертывания крови (пролонгированное ПВ и ЧТВ). Другие присутствующие симптомы включали опухоли печени, легочную гипертензию (не вторичную по отношению к ВПС), повышенный уровень АСТ / АЛТ, задержку развития и мембранопролиферативный гломерулонефрит. Наиболее распространенные типы ВПС, связанные с ОВП, включали дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки и открытый артериальный проток, хотя в нескольких предыдущих отчетах о случаях тип ВПС не был указан. Стратегии ведения варьировались от консервативного лечения (диетические ограничения и лактулоза для лечения гипераммониемии), эндоваскулярного закрытия, хирургического лигирования и трансплантации печени. Сообщалось, что семь пациентов умерли, чаще всего из-за сердечных осложнений, связанных с их ВПС.
Существует признанная связь между внепеченочными шунтами и ВПС. Многие авторы также высказывали предположения относительно ассоциации ОВП, внутрипеченочного шунта и ВПС. Fugelseth et al. 1999г. продемонстрировали, что высокое правостороннее давление(*в малом круге кровообращения) из-за ВПС или легочной гипертензии может привести к шунтированию через ОВП, потенциально поддерживая проходимость венозного протока или способствуя его клиническому значению. Кроме того, было показано, что простагландины играют роль в поддержании проходимости венозного протока. Таким образом, у пациента в представленном случае, как инфузия простагландина, так и повышенное правостороннее давление могли способствовать проходимости венозного протока, что свидетельствует о двух факторах, которые могут повышать риск клинически значимого ОВП у пациентов с ВПС.
ОВП редко закрывается самопроизвольно и, с большой вероятностью, в сравнении с другими внутрипеченочными шунтами, требует хирургического закрытия или катетерного вмешательства. В качестве альтернативы пациентам с ВПС может потребоваться паллиативная процедура или полная коррекция их ВПС для снижения правостороннего давления и разрешения прекращения инфузии PGE, чтобы способствовать закрытию ОВП. Учитывая сообщенную низкую вероятность спонтанного закрытия ОВП, спонтанное закрытие ОВП у пациента из данной публикаци после прекращения инфузий PGE подтверждает наше предположение о том, что инфузия PGE способствовала персистированию венозного протока. Можно было бы предположить, что пациенты с ОВП на инфузии PGE, особенно пациенты с повышенным правосторонним давлением, могут испытывать более высокую скорость спонтанного разрешения, чем другие пациенты ОВП, после прекращения инфузии PGE. Однако, если паллиативная процедура или полная коррекция ВПС невозможны, может потребоваться хирургическое или катетерное вмешательство для закрытия ОВП у некоторых пациентов с ВПС, в том числе со стойкими клиническими проявлениями. Как отмечают другие авторы, адекватность системы воротной вены должна быть оценена перед попыткой закрытия, как путем визуализации системы воротной вены, так и измерения повышения давления в воротной вене с временной окклюзией ОВП. Если ОВП закрывается без адекватной системы воротной вены, у пациента может развиться острая закупорка воротной вены и ишемия кишечника.
Учитывая вероятный эффект инфузии PGE и повышенного правостороннего давления на венозный проток, ОВП является важным фактором при дифференциальной диагностике печеночной дисфункции у новорожденных с ВПС с гипербилирубинемией, нарушениями коагуляции или гипераммониемией. Мы бы предложили стратегию ведения, которая сводит к минимуму факторы, способствующие проходимости ОВП, такие как инфузия PGE или высокое правостороннее давление, чтобы стимулировать спонтанное закрытие ОВП. Это может потребовать изменения хирургического плана для восстановления или паллиативной терапии ВПС. Когда это невозможно, может потребоваться интервенционное или хирургическое закрытие ОВП, если система воротной вены окажется адекватной.
*Также в публикации присутствуют эхограмма.
*комментарии редактора