2 случая гидрокольпоса диагностированных на пренатальном УЗИ
Метки: Последние публикации, УЗИ малого таза, гинекология, дайджест, новости, педиатрия
Содержание:
По данным публикации в журнале Доклады о случаях в педиатрии(Case Reports in Pediatrics) за июль 2013г.: Two Neonates with Congenital Hydrocolpos / Два новорожденных с врожденными гидрокольпосами - внешняя ссылка
Врожденный гидрокольпос - редкое заболевание, которое может проявляться в виде образования в малом тазу. Целью этого отчета является повышение индекса подозрения на гидрокольпос у пациентов с пренатальной ультразвуковой (УЗИ) диагностикой образований в малом тазу и описание того, как ранняя диагностика и лечение в неонатальном периоде могут улучшить исход.
Гидрокольпос - это расширение влагалища с накоплением жидкости из-за комбинации стимуляции секреторных желез и вагинальной непроходимости. Скопление жидкости также может быть связано с наличием урогенитального синуса и соотвественно с накоплением во влагалище мочи. Осложнения, такие как гидронефроз и желудочно-кишечная непроходимость, вторичные по отношению к масс-эффекту(*т.е. визуализации образования), требуют обследования и лечения этих младенцев вскоре после рождения.
Новорожденный А женского пола, у которого на 30 неделе беременности было проведено УЗИ плода, показавшее образование в брюшной полости. Она родилась на 37 неделе через кесарево сечение из-за макросомии. При осмотре гениталий была обнаружена морфологически нормальная женщина без расширения девственной плевы. Зонд для питания 5-френч(*5Fr) вошел во влагалище примерно на 2 см ,но не более. Рентгенограмма брюшной полости показала непрозрачное образование в средней части нижней части живота с масс-эффектом смещения кишечника. УЗИ органов малого таза показало кистозное образование в нижней части малого таза с уровнем жидкости/ взвесью. Данное образование было большого размера и смещало мочевой пузырь кпереди и не затрагивало матку. У пациентки также был выявлен левосторонний гидронефроз вследствие сдавления образованием проксимального отдела мочеточника. МРТ малого таза подтвердила гидрокольпос с сужением дистального отдела влагалища до промежности. Интервенционный радиолог дренировал кистозное образование трансабдоминально и аспирировал жидкость молочного цвета. Результаты лабораторных исследований показали, что аспирированная жидкость не соответствовала моче. После чего произошло разрешение левостороннего гидронефроза с минимальным остаточным количеством жидкости в своде влагалища до выписки домой в возрасте 4 недель. Младенец находился под наблюдением гинеколога и прошел серию контрольных УЗИ, которые показали постепенное накопление жидкости в своде влагалища.
Она была госпитализирована в возрасте 10 месяцев по поводу лихорадки, вздутия живота и задержки мочи. Интервенционный радиолог произвел аспирацию гноя трансабдоминально и установил вагиностомическую трубку, которая оставалась на месте, чтобы продолжать дренировать влагалищный свод до операции. В жидкости из пиокольпоса выросла кишечная палочка, и младенца лечили антибиотиками. После завершения курса антибиотиков ей была проведена радикальная реконструктивная терапия с вагинопластикой. Цистовагиноскопия показала, что трубка для вагиноскопии, которая была помещена для дренажа, пересекла мочевой пузырь, по существу, образовав пузырно-влагалищный свищ. И влагалище, и мочевой пузырь были восстановлены с широко открытой промежностью и хорошо восстановились.
Недоношенная новорожденная B в возрасте 34 недель, которой на 31 неделе беременности было проведено УЗИ плода. Ребенк родился кесаревым сечением из-за увеличения массы тела и расширения лоханок обеих почек. Наружные гениталии выглядели нормально, без увеличения губ. Наблюдалась небольшая выпуклость влагалищного входа. Попытка проникнуть через гименальную мембрану катетером 5-френч не увенчалась успехом. Рентгенограмма брюшной полости показала непрозрачное образование по средней линии над пупком. УЗИ брюшной полости выявило кистозное образование с двусторонним расширением почечных лоханок, что соответствовало обструкции выходного отверстия мочевого пузыря и асциту. По результатам МРТ была заподозрена атрезия нижней части влагалища со скоплением жидкости, нормальная матка и шейка матки с атретическим влагалищным каналом. Интервенционный радиолог выполнил дренирование влагалища под контролем УЗИ. Жидкость показала повышенный уровень креатинина, что свидетельствовало о том, что это была моча. Цистовагиноскопия дополнительно свидетельстовала о дистальной атрезии влагалища и слияния влагалища и мочевыводящих путей дистальнее мочевого сфинктера. Окончательный диагноз - гидрокольпос с аномалией урогенитального синуса. Была установлена трансабдоминальная вагиностомическая трубка для постоянного слива мочи, которая накапливалась во влагалище, после чего пациентка была выписана домой после обучения матери уходу за вагиностомической трубкой. УЗИ почек показало, что двусторонний гидронефроз полностью исчез к моменту выписки домой. В 8 месяцев ей сделали операцию по методике частичной мобилизации урогенитального синуса. Область свища была идентифицирована и рассечена, а влагалище уретры исправлено офсетным способом. Ей сделали втягивание влагалища к коже промежности, и она хорошо выздоровела.
Это сообщение о 2 случаях пренатальной ультразвуковой диагностикой образований в нижней части живота. Окончательный диагноз - гидрокольпос, вторичный по отношению к дистальной атрезии влагалища. У ребенка во втором случае также имелся врожденный уровагинальный(*урогенитальный) синус.
Врожденный гидрокольпос - редкое заболевание, характеризующееся вздутием влагалища с накоплением жидкости. Считается, что это происходит из-за повышенной секреции слизистыми железами шейки матки вторичной стимуляции материнскими гормонами, которые постепенно накапливаются с формированием образования в малом тазу из-за обструкции выходного отверстия влагалища.
Гидрокольпос может быть также связан с аномалиями мочеполовой системы от стойкого урогенитального синуса до дисгенезии клоаки. Подробное пренатальное УЗИ с акцентом на анатомию малого таза плода может предоставить анатомические детали и облегчить соответствующее пренатальное консультирование родителей. Ранняя ультразвуковая диагностика улучшает прогноз, особенно у детей с сопутствующим осложнением обструктивной уропатии(*гидронефроз). Первоначальный диагноз образования малого таза у обеих пациенток из публикации был поставлен с помощью пренатального УЗИ. Обоим родителям были предложены консультации перинатолога и неонатолога. Нашим пациентам не проводилась МРТ плода, но она может быть полезна для дальнейшей дифференциации таких образований. МРТ позволяет получить дополнительные анатомические детали с отличным контрастом мягких тканей для определения толщины поперечной перегородки, длины атрезии и наличия или отсутствия шейки матки.
Атрезия влагалища может быть связана с несколькими синдромами, такими как синдром Маккусика-Кауфмана(Mckusick-Kaufman) и синдром Барде-Бидля(Bardet-Biedl). Влагалищная перегородка также может быть связана с синдромами, связанными с аплазией Мюллера. Обе пациентки из публикации были эуморфными без связанных врожденных аномалий. У них обоих были нормальные матка и фаллопиевы трубы, но яичники не визуализировались. В семейном анамнезе урогенитальных расстройств не было, генетическое тестирование не проводилось.
Наиболее частым осложнением гидрокольпоса является сдавление мочевого пузыря, приводящее к гидронефрозу, который в конечном итоге может вызвать повреждение почек. Hammad и Upadhyay 2005 г. сообщили, что гидрометрокольпос был причиной инфравезикальной обструкцией у 23% пациентов и в 39% случаев был выявлен в результате пренатальной ультразвуковой диагностики патологии малого таза. Bischoff et al. 2010г. ретроспективно рассмотрели 411 медицинских карт пациентов с клоакальными аномалиями, из которых около 28% имели ассоциированные гидрокольпосы. В литературе описаны другие осложнения, включая сепсис и пиокольпос. Младенцы с пренатальным диагнозом образования тазовых органов должны быть отнесены к родам с высоким риском и должны незамедлительно наблюдаться мультидисциплинарной бригадой вскоре после рождения.
Осложнения гидрокольпоса можно уменьшить за счет своевременного вмешательства и дренирования скопившейся жидкости. Дренирование гидрокольпоса значительно улучшило гидронефроз у обеих пациенток из публикации однако у них также было повторное накопление жидкости в своде влагалища. Таким пациентам полезно дренировать гидрокольпосы с помощью постоянной трансабдоминальной вагиностомической трубки для непрерывного дренирования до окончательного восстановления. Дренаж выполняется интервенционным радиологом трансабдоминально под контролем УЗИ, что позволяет проводить оценку в реальном времени без радиационного облучения. Трансабдоминальный дренаж гидрокольпоса с помощью постоянной трубки более предпочтителен, чем трансвагинальный дренаж, с целью предотвращения повторного накопления. В целом, младенцы с гидрокольпосом и урогенитальным синусом имеют повышенный риск сепсиса из-за скопления мочи в своде влагалища. Сообщалось о случаях смерти от сепсиса, связанного с гидрокольпосом.
Гидрокольпос - это редкое заболевание у новорожденных, и его следует подозревать, если при пренатальном УЗИ выявляется образование в средней линии живота и малом тазу. Пренатальная диагностика и ранняя визуализация новорожденных приводят к раннему выявлению и лечению этих случаев. Это может предотвратить осложнения, вызванные сдавлением и закупоркой расположенных рядом структур.
*Также в публикации присутствуют рентгеновский снимок, а также эхограммы и снимок МРТ.
*комментарии редактора