Важность оценки венозного протока на УЗИ в первом триместре беременности
Метки: Последние публикации, агенез венозного протока, акушерство, венозный проток, дайджест, новости
По данным публикации в Журнале Перинатальной медицины (Journal of Perinatal Medicine) за январь 2019 - Ductus venosus agenesis and fetal malformations: what can we expect? – a systematic review of the literature / Агенез венозного протока и пороки развития плода: что мы можем ожидать? - Систематический обзор литературы - внешняя ссылка
Клиницисты должны знать о различных показателях при обследовании плода в соответствии с различными этапами его развития, которые могут указывать, хотя и не специфично, в том числе на агенез венозного протока(АВП). Т.к. АВП, когда он связан с пороками развития сердца и другими, может привести к ухудшению перинатального исхода.
Кровообращение плода зависит от трех физиологических шунтов: артериального протока, овального отверстия и венозного протока (ВП). Эти три шунта являются важными распределительными механизмами, делающими кровообращение плода гибкой и адаптивной системой на протяжении всей внутриутробной жизни. Хотя первые два имеют большое значение и были тщательно изучены, меньшее клиническое значение было приписано ВП до разработки ультразвуковых методов диагностики. Современные диагностические технологии, особенно ультразвуковое исследование, связанное с доплером, открыли новую эру клинической оценки плода, в том числе в первом триместре.
АВП является редкой аномалией, впервые был описан в 1826 году Менде(Mende). Благодаря широкому использованию ультразвуковых методов и их совершенствованию на протяжении многих лет, более тщательное обследование кровообращения плода, в особенности пупочных и портальных венозных мальформаций, теперь проводится внутриутробно. Систематическая оценка ВП в конце первого триместра УЗИ стала частью повседневной клинической практики, что привело к увеличению количества выявленных случаев АВП, опубликованных в литературе. Однако, несмотря на новые и более совершенные технологии, это все еще редкое заболевание с низкой распространенностью, по разным источникам, от одного на 2532 до одного на 556 плодов.
АВП - это отсутствие «критического анастомоза» между портально-пупочной венозной системой и печеночно-системной венозной системой. Когда ВП отсутствует, пуповинная кровь течет из пупочной вены через аберрантный сосуд, который может быть вне- или внутрипеченочным.
При внепеченочном шунте, существуют различные варианты связи между пупочной веной и венозной системой:
(1) пупочная вена имеет прямую связь с правым предсердием, левым предсердием или через расширенный коронарный синус. Связь с правым предсердием была впервые диагностирована пренатально в 1992 году(Greiss et al.) и считается наиболее распространенной, как описано Moaddab et al.(2016г.), которые сообщили о распространенности 68: 153 (44%);
(2) пупочная вена впадает прямо в нижнюю полую вену, это второй по частоте вариант;
(3) пупочная вена впадает прямо в верхнюю полую вену;
(4) пупочная вена впадает в левую, правую или внутреннюю подвздошную вену. Связь с подвздошной веной была впервые описана в 1996 году (Moore et al.);
(5) пупочная вена впадает прямо в почечную вену;
(6) пупочная вена впадает прямо в правый желудочек.
Внутрипеченочный пупочный венозный шунт является другим возможным вариантом. В этом случае пупочная вена соединяется с портальным синусом без ВП.
Актуальность диагностики АВП стала еще более актуальной сейчас, когда оценка кровотока в ВП систематически проводится в первом триместре по программе скрининга на анеуплоидии и стала частью повседневной клинической практики. Раньше АВП было легче не замечать.
Цель настоящего исследования состояла в том, чтобы проанализировать опубликованную литературу, касающуюся постнатального исхода у плодов с АВП в тех случаях, когда он связан с пороками развития плода, чтобы обсудить лучшие варианты лечения для пар, столкнувшихся с этой аномалией. Авторы данной публикации провели систематический обзор литературы за последние 25 лет.
Настоящее исследование включало в общей сложности 410 случаев АВП: 70 из них были изолированными аномалиями, 269 были связаны с другими пороками развития плода, в то время как 71 случай был связан с аномальными ультразвуковыми маркерами анеуплоидий и / или пороками развития плода. Вполне возможно, что количество опубликованных случаев с изолированным АВП может быть занижено по сравнению со случаями, связанными с пороками развития плода. С одной стороны, потому что они могут быть пропущены, т.к. систематическая оценка ВП не всегда выполняется, а с другой стороны, потому что такие случаи, без связи с пороками развития или другими заболеваниями, с меньшей вероятностью будут опубликованы.
Что касается времени постановки диагноза, было обнаружено, что самый низкий процент случаев был диагностирован в первом триместре (11,2%), в то время как большинство случаев было диагностировано во втором триместре (33,5%). Илиеску и соавт.(Iliescu et al. 2014г.) доказали способность раннего УЗ-сканирования в течение первого триместра точно определять АВП. Основным выводом их исследования было то, что все случаи АВП, кроме одного, были обнаружены во время УЗИ в первом триместре и подтверждены в последующем. Это свидетельствует о необходимости тщательной и эффективной оценки ВП на ранних сроках беременности, поскольку выявление АВП возможно и может оказать влияние на последующее наблюдение и уход, необходимые во время беременности.
Gembruch et al. (1998г.) впервые описали два случая внутрипеченочного шунта, которые были диагностированы пренатально. В другом исследовании было зарегистрировано 19 плодов с АВП и внутрипеченочным шунтом и только четыре с внепеченочным. Авторы объяснили высокую долю внутрипеченочного шунта различными сонографическими методами, необходимыми для диагностики. Внепеченочный шунт может быть диагностирован по аномальному ходу внутрибрюшной пупочной вены при сонографии в серой шкале, в то время как внутрипеченочный требует картирования цветового потока портальной циркуляции плода в различных плоскостях сканирования.
Кроме того, Берг и соавт.(Berg et al. 2006) отмечают, что, хотя внепеченочный шунт встречается гораздо реже, его диагностика легче, в то время как внутрипеченочный шунт может встречаться чаще, но данный диагноз часто пропускается. В данном исследовании: внепеченочный шунт встречался в 60,8% случаев в отличие от внутрипеченочного шунта, который составлял 39,2% случаев.
Оценка кровотока в ВП в настоящее время является неотъемлемой частью скрининга в первом триместре, поскольку аномальный кровоток в этом сосуде связан с повышенным риском хромосомных аномалий, пороков сердца и неблагоприятных перинатальных исходов как при одиночной, так и при двойной беременности. АВП также связан с врожденными аномалиями сердца, мочеполовой системы и / или желудочно-кишечного тракта с хромосомными нарушениями или без них. Wiechec et al.(2016г.) проанализировали как аномальный поток в ВП, так и АВП и его связь с маркерами анеуплоидий и аномалий плода в популяции 5810 одиночных беременностей. В данном исследовании описана более высокая распространенность сердечных и экстракардиальных аномалий в случаях аномального потока в ВП и АВП по сравнению с нормальным потоком в ВП.
Хотя пороки развития, обнаруженные в данном исследовании, имели связь с АВП, они не являются специфичными для АВП. Желудочно-кишечные пороки развития включали, среди прочего, трахеопищеводный свищ, атрезию трахеи, атрезию пищевода, атрезию двенадцатиперстной кишки, атрезию анального канала, неперфорированный анус и мальротацию кишечника. Сердечно-сосудистые мальформации включали простые дефекты межпредсердной перегородки, дефекты межжелудочковой перегородки, гипертрофическую кардиомиопатию, аномалию Эбштейна или более сложные пороки развития сердца, такие как двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка, синдром гипоплазии левых отделов сердца и транспозиция магистральных артерий. Наиболее часто ассоциированные аномалии мочеполового тракта включали пиелоэктазию, гидронефроз и почечный агенез, а также микропенис, крипторхизм, отсутствие мочевого пузыря и неоднозначные гениталии. Пороки костно-мышечной системы включали аномалии лица, аномалии конечностей, деформации позвоночника и гемивертебру. Пороки нервной системы, включали 16 случаев с пороками развития головного мозга, такими как агенезия червя мозжечка, агенезия мозолистого тела, мальформация Денди-Уокера и микроцефалия.
АВП также ассоциируется с синдромальными заболеваниями, такими как синдромы Тернера или Нунан.
Если АВП связан с другими аномалиями или если венозный шунт является внепеченочным, вероятность более плохого исхода намного выше, в отличие от тех случаев, когда он изолирован или представлен внутрипеченочным вариантом. В данном исследовании авторам удалось увидеть тенденцию к ухудшению исхода, когда пороки развития включали как пороки развития сердца, так и внесердечные пороки, с большей долей не выживших (70,6%) по сравнению с выжившими (29,4%).
Плод с АВП может иметь уязвимость, при возникновении гипоксии, в том числе АВП может быть основной причиной гипоксии плода, так как обструкция венозного возврата плаценты может привести к её отеку и нарушению газообмена. Этот отек снижает перенос белков через плаценту, что, в свою очередь, может способствовать снижению уровня белка в плазме плода, что является одной из причин развития водянки плода. Важно подчеркнуть, что роль ВП актуальна именно на ранних сроках беременности, так как в экспериментальном исследовании на животных у эмбрионов ягнят было продемонстрировано, что обструкция ВП на поздних сроках беременности не влияет на доставку кислорода эмбриону.
Венозный отток из пуповины с обходом печени часто ассоциируется с сердечной недостаточностью плода, что обычно не встречается при внутрипеченочном варианте. Тем не менее, данный триггер еще не полностью изучен. Предполагается, что вероятным механизмом, вызывающим сердечную недостаточность, может быть повышенная преднагрузка на сердце, усиление работы сердца и прогрессирующая декомпенсация сердечной деятельности.
Прямое шунтирование пуповинной крови в сердце может привести к высокому центральному венозному давлению. Это повышение центрального венозного давления, скорее всего, связано с перегрузкой сердца объемом вследствие потери механизма регуляции - ВП. Эта хроническая перегрузка объемом может привести к усилению нагрузки на миокард плода с высоким риском сердечной недостаточности, водянки плода. Водянка плода была одним из наиболее распространенных пренатальных результатов в данном исследовании. Также был обнаружен высокий процент случаев отека, ограниченного только одним отделом тела, таким как плевральная и перикардиальная полости или подкожная клетчатка.
В данном исследовании самой распространенной пренатальной находкой была кардиомегалия. Кардиомегалия и полигидрамнион(*многоводие) могут появляться уже в середине беременности и обычно становятся более тяжелыми к началу третьего триместра. Кардиомегалия может быть одним из первых результатов ультразвуковой оценки плода, пораженного АВП, и, таким образом, быть важным маркером, который может вызвать подозрение на АВП.
* Также см. Срок беременности по УЗИ :: Калькул... и Расчетный вес плода :: Калькуляторы...
*Также в публикации присутствуют эхограммы с АВП.
*комментарии редактора