Глава 2.2.6. Акушерство. Многоплодная беременность

Содержание:

• Показания
• Подготовка
• Норма
• Патология
• Антенатальная диагностика врожденных аномалий
• Рост плода
• Задержка внутриутробного развития
• Осложнения, связанные с монохориальностью
• Внутриутробная смерть близнеца
• Обратная артериальная перфузия близнеца
• Сросшиеся / сиамские близнецы

    По данным руководства Всемирной Организации Здравоохранения: внешняя ссылка

    Частота многоплодной беременности составляет 3%. За последние 20 лет число рождений близнецов увеличилось на 50%, а количество многоплодных родов – на 400%, в первую очередь из-за доступности и более широкого использования препаратов, вызывающих овуляцию, и вспомогательных репродуктивных технологий. Увеличение также связано с пожилым возрастом матери: частота появления дизиготных близнецов достигает пика в возрасте от 35 до 40 лет, главным образом у повторнородящих женщин. Наследственность и история близнецов по материнской линии (как дизиготных, так и монозиготных) особенно важны для образования близнецов, в то время как история отца играет небольшую роль или вообще не играет никакой роли. Раса также является фактором: процент дизиготных близнецов составляет 1% у белых, ниже у чернокожих и выше у азиатов.

    Есть два типа близнецов. Дизиготные близнецы возникают в результате одновременного оплодотворения двух разных яйцеклеток двумя разными сперматозоидами. Монозиготные или однояйцевые близнецы возникают в результате дупликации одного продукта зачатия. Поскольку дизиготные близнецы возникают в результате множественных овуляций, они отражают влияние генетических и этнических факторов, тогда как монозиготные близнецы возникают в результате дупликации одной зиготы с постоянной частотой во всех этнических группах. Дизиготные близнецы имеют две разные плаценты и амниотические оболочки в двух амниохориальных оболочках (дихориальные близнецы). В 50% случаев они одного пола. Монозиготные близнецы, всегда одного пола, плацентация зависит от времени разделения эмбрионов:

    - в течение 3–4 дней после зачатия: дихориальная диамниотическая беременность;

    - между 3 и 9 днем после зачатия: монохориальная диамниотическая беременность;

    - между 9 и 12 днем после зачатия: монохориальная моноамниотическая беременность;

    - через >= 12 дней после зачатия: сиамская или присоединенная.

    Плацента может быть моно- или дихориальной. Риски для плода увеличиваются в зависимости от монохориальности и моноамниотичности. Внутриутробная смертность среди близнецов в три раза выше, чем среди одноплодных. Риск развития церебрального паралича у плода в восемь раз выше, чем у одноплодных детей, и в 47 раз выше у тройняшек. Риски для матери, такие как гипертония, послеродовое кровотечение и смертность, в два раза выше, чем при одноплодной беременности.

    Целями ведения являются:

    - предотвратить преждевременные роды;

    - выявить изменения роста у одного или обоих близнецов;

    - распознавать коррелирующие патологические состояния и при необходимости лечить их;

    - определить сроки и вид родов.

Показания

    Ранняя диагностика многоплодной беременности возможна с 5-й по 6-ю неделю с помощью УЗИ. Однако окончательный диагноз зависит от разделения эмбрионов, которая возможна начиная с 6–7-й недели.

    УЗИ следует проводить в первом триместре, чтобы:

    - визуализировать яйцеклетки (или плодные яйца) в матке и их количество;

    - проверить наличие эмбрионов или плодов, их количество и сердечную деятельность;

    - датировать беременность.

    В случае многоплодной беременности следует оценить хорионичность и амниотичность.

Подготовка

    Беременность можно оценить с помощью трансабдоминальных или трансвагинальных датчиков. Основным преимуществом трансвагинального сканирования является значительное улучшение разрешения изображения. При трансабдоминальном сканировании следует использовать датчик с частотой не менее 3,5 МГц для сканирования через переднюю брюшную стенку при полном мочевом пузыре на раннем сроке беременности. Для трансвагинального сканирования при пустом мочевом пузыре можно использовать высокочастотный датчик (не менее 5 МГц) из-за более короткого расстояния между датчиком и органом-мишенью и значительно увеличить разрешение. Однако эти два метода дополняют друг друга. Трансвагинальное сканирование предпочтительно на ранних сроках беременности (первый триместр).

Норма

    Беременность двойней можно диагностировать с 5-й недели с помощью трансабдоминального или трансвагинального УЗИ для оценки количества внутриматочных плодных яиц.

    Основными целями УЗИ в первом триместре являются:

    - датирование беременности

    - оценка количества эмбрионов или плодов

    - оценка сердцебиения плода

    - диагностика амнионичности и хорионичности

    - исключение ранних морфологических аномалий

    - оценка шейки матки.

    Во втором триместре УЗИ применяют для морфоструктурных исследований, оценки роста плода и шейки матки; а в третьем триместре ультразвуковое исследование используется для оценки роста плода и оценки его благополучия (допплерография).

    При многоплодной беременности определение хорионичности как различие между монохориальностью и дихориальностью позволяет различать монозиготных и дизиготных близнецов.

    Точность ультразвукового сканирования для диагностики хорионичности составляет почти 100% в первом триместре (14 недель), но на поздних сроках беременности это не всегда возможно определить по УЗИ, особенно при дифференциальной диагностике одиночной или кажущейся одиночной плаценты. Это может потребовать выявления типичных признаков, таких как симптом лямбда или толщина межамниотической перегородки.

    Симптом лямбда: хориальная перегородка, разделяющая дихориальные плодные яйца в первом триместре, становится тоньше во время беременности, но остается толще в части, прилегающей к плаценте. Его можно рассматривать как треугольный выступ хориальной ткани у основания перегородки, разделяющей амниотические оболочки близнецов. Этот признак, известный как симптом лямбда или двойного пика, указывает на дихориальную беременность с чувствительностью 94%, специфичностью 88%, положительной прогностической ценностью 97% и отрицательной прогностической ценностью 78%. Однако во второй половине беременности эта часть хориальной ткани может истончиться и стать незаметной.

    Толщина межамниотической перегородки: эта перегородка толще в случаях дихориальности. Хотя единого мнения относительно пограничного значения нет, считается, что межамниотическая перегородка толщиной 2 мм указывает на дихориальную беременность. Поскольку толщина перегородки уменьшается при всех беременностях во втором триместре, оценка является субъективной, а измерения плохо воспроизводимыми.

    На поздних сроках беременности мембрана между двумя амниотическими мешочками не всегда видна. Когда место прикрепления оболочек к стенке матки не видно, симптом лямбда является показателем беременности дихориальной двойней. Хотя диагноз хорионичности можно достоверно поставить в начале второго триместра при наличии симптома лямбда, его отсутствие после 20-й недели не может исключить дихориальность.

    Тип беременности двойней определяется в первом триместре следующим образом:

    - дихориальная, диамниотическая: два хориона видны как два отдельных гиперэхогенных кольца; перегородка толще, с более выраженной эхогенностью; видны четыре оболочки (два хориона и два амниона);

    - монохориальная, диамниотическая: только одно гиперэхогенное хорионическое кольцо, с двумя отдельными желточными мешками и двумя эмбрионами, разделенными амниотическими оболочками; перегородка < 2 мм. На ранних стадиях беременности наблюдаются только два желточных мешка, прежде чем эмбрионы станут видимыми;

    - монохориальная, моноамниотическая: только один гиперэхогенный хориальный мешок с двумя отдельными эмбрионами; разделительной мембраны между близнецами не видно; плоды могут свободно перемещаться внутри полости матки; околоплодные воды кажутся распределенными равномерно.

    В первом триместре дихориальная беременность проявляется на УЗИ в виде двух отдельных гиперэхогенных колец в эндометрии. Для подтверждения этого диагноза в каждом хорионическом мешке необходимо обнаружить желточный мешок и плод.

    Монозиготные беременности идентичны дизиготным. Монохориальная диамниотическая беременность на УЗИ проявляется как единая хорионическая полость, содержащая два желточных мешка и впоследствии два эмбриона, каждый со своей сердечной деятельностью. Из-за неблагоприятного прогноза и большей частоты пороков развития и осложнений у моноамниотических близнецов необходимо выявить амнион. Идентификация амниона между двумя плодами имеет 100% прогностическую ценность для беременности диамниотической двойней.

    Моно- и дихориальная двойни не могут быть дифференцированы на основании выявления мембраны, разделяющей два плода, после слияния амниона и хориона с 16-й недели. У монохориальных близнецов с двойной амниотической оболочкой эта мембрана состоит из двух слоев, а у дихориальных близнецов – из четырех слоев: двух хорионов и двух амнионов. В обоих случаях мембраны могут выглядеть как один гиперэхогенный слой.

    Биовулярные (дизиготные) близнецы имеют две разные плаценты, которые в случае околоовулярного имплантата впоследствии могут слиться. Хорион и амнион всегда двойные.

    Моновулярные близнецы (монозиготные) обычно имеют только одну плаценту с хорионом, содержащим один или два амниотических мешка. Однако у них может быть сросшаяся или две отдельные плаценты, каждая из которых имеет хорион, содержащий амниотический мешок. Поэтому невозможно установить, указывает ли одна плацента на моно- или дихориальную беременность, если только близнецы не разнополые. При наличии двух плацент хорион-амниотическая мембрана простирается вбок от края плаценты к контралатеральному краю. В случае одиночной плаценты хорион-амниотическая оболочка начинается из центральной части плацентарного имплантата. Этот типичный аспект полезен для отличия его от других перегородок, таких как синехии, перегородка матки и амниотические тяжи.

    На ранних сроках беременности внутриматочное анэхогенное включение не всегда указывает на плодное яйцо, за исключением случаев, когда виден эмбриональный полюс, предпочтительно с обнаруживаемой сердечной деятельностью. Точно так же не все гипоэхогенные области вблизи плодного яйца обязательно соответствуют второму мешку; на самом деле они могут быть вызваны гематомой. Если в течение первого триместра наблюдаются два амниотических мешка разного размера, разумно предположить, что меньший мешочек нежизнеспособен и будет изгнан или реабсорбирован. Различная скорость роста эмбрионов на ранней стадии может быть признаком порока развития, который приведет к гибели меньшего близнеца(*Vanishing Twin Syndrome или синдром исчезающего близнеца, в процессе чего в случает дизиготной беременности может происходить и поглощение генома одного близнеца другим - химеризм, когда у оставшегося близнеца будет 2 разных набора ДНК - внешняя ссылка В литературе мне попадалось описание случая, когда такой химеризм затрагивал яичники и в итоге у женщины с таким химеризмом рождались дети отличные от её генома, но соответствующие другого набору генов в её яичниках).

    Ультразвуковые находки, которые можно ошибочно принять за второе плодное яйцо:

    - экстрацеломатическое пространство, видимое до 7–8 недель при одноплодной беременности;

    - субхориальная гематома;

    - беременность в роге двурогой матки со скоплением жидкости в другом роге или беременность в матке имеющей перегородку, при которой перегородку ошибочно интерпретируют как мембрану, разделяющую два плодных яйца;

    - хориоангиома или киста плаценты.

    Большинство авторов сходятся во мнении, что характер роста в первом и втором триместрах одинаков у близнецов и у одиночных плодов. Различные исследования веса плода при рождении привели к гипотезе о более быстром снижении кривых роста в случаях многоплодных беременностей, чем при одноплодных беременностях, между 27-й и 37-й неделями беременности. Уменьшение массы органов плода можно наблюдать у двойни, начиная с 30-й недели. В некоторых исследованиях показано снижение скоростью роста бипариетального диаметра одного из двух плодов после 31–32 недели и окружностью живота после 33–34 недели, но без изменения скорости роста бедренных костей по сравнению с беременностями одиночными плодами.

    Многоводие сравнительно часто встречается при многоплодных беременностях, особенно если они моноовулярные. Любая разница в росте между близнецами представляет риск для меньшего плода. Очевидную разницу в росте двух бипариетальных диаметров можно наблюдать, когда один из близнецов находится в головном, а другой в тазовом предлежании - ситуация, которая провоцирует выраженную долихоцефалию. В таких случаях бипариетальный диаметр меньше, но окружность черепа фактически нормальная.

    Необходимо проводить серийные измерения параметров роста близнецов во втором и третьем триместрах для выявления и мониторинга задержки внутриутробного развития или выявления серьезных патологических состояний, таких как фето-фетальный трансфузионный синдром (*twin–twin transfusion syndrome или синдром гемодинамического обкрадывания одного близнеца другим).

Патология

    В современной акушерской помощи клиническое ведение многоплодной беременности зависит от УЗИ, которое незаменимо для контроля роста плода и объема околоплодных вод. Частота мониторинга определяется на основании хорионичности: при монохориальной беременности следует наблюдать каждые 2 недели, а при дихориальной беременности достаточно ежемесячного сканирования до рождения.

    Начиная с 16-й недели беременности, все монохориальные беременности должны быть обследованы на предмет выявления признаков фето-фетального трансфузионного синдрома. Всем беременностям двойней на 20-й неделе необходимо провести морфологическое УЗИ. Допплерографию следует проводить в случаях беременности двойней с дискордантным ростом. Также рекомендуется трансвагинальная ультразвуковая оценка шейки матки (длина и симптом воронки).

    Шейка матки размером менее 25 мм на 24-й неделе является надежным предиктором преждевременных родов до 32-й недели.

Антенатальная диагностика врожденных аномалий

    Увеличение возраста матери повышает риск как анеуплоидии, так и многоплодной беременности.

    Общий риск анеуплоидии у каждого близнеца зависит от зиготности. Для дизиготных близнецов, которые генетически отличны, риск (связанный с возрастом матери и семейными факторами) такой же, как и для одного плода. Следовательно, риск того, что хотя бы у одного плода имеется хромосомная аномалия, увеличивается во столько раз, каково число плодов, а риск того, что пострадают оба близнеца, такой же, как и у одного плода, возведенного в квадрат (или в куб, если их три и т.д. соответственно).

    Частота пороков развития выше при многоплодной, чем при одноплодной беременности, особенно при монозиготной беременности. Риск увеличивается примерно вдвое для крупных пороков развития (сердечных, центральной нервной системы, кишечника; 2,12%) и чуть менее чем в два раза (4,13%) для мелких пороков развития. Каждый плод при дизиготной беременности подвергается такому же риску, как и одиночный плод, а более высокая частота структурных аномалий связана с дефектами у монозиготных близнецов. Наиболее частыми аномалиями являются дефекты срединной линии (голопрозэнцефалия), дефекты нервной трубки и клоакальная экстрофия. Пороки сердца составляют около 3,8% пороков при монозиготных беременностях и 0,56% при дизиготных беременностях.

    Монозиготные близнецы имеют одинаковый кариотип, а риск анеуплоидии в зависимости от возраста матери идентичен таковому у одноплодной беременности. При дизиготной беременности риск анеуплоидии в два раза выше, чем при одноплодной беременности того же возраста матери.

    Пороки, возникающие именно у монозиготных близнецов, обусловлены асимметричным разделением при делении (сросшиеся/ сиамские близнецы) и наличием плацентарного анастомоза, что создает несбалансированную перфузию двух плодов (фето-фетальный трансфузионный синдром или обратная артериальная перфузия близнеца). Поскольку зиготность не всегда может быть установлена, вероятность поражения одного или обоих плодов можно оценить по хорионичности, учитывая, что риск такой же, как и при одноплодной беременности для 10% монозиготных дихориальных беременностей.

    При многоплодной беременности можно использовать инвазивные и неинвазивные пренатальные тесты.

    Лучшим методом скрининга трисомии при многоплодной беременности является оценка воротникового пространства на сроке 10–14 недель. Серологический скрининг имеет низкий уровень выявления. Частота, полученная при оценке воротникового пространства, аналогична таковой при одноплодной беременности, но процент ложноположительных результатов выше (8% при монохориальной беременности).

    Оценка воротникового пространства в сочетании с серологическим скринингом увеличивает частоту выявления, но тем не менее она на 10% ниже, чем при одноплодной беременности.

    Также возможна инвазивная антенатальная диагностика, такая как амниоцентез и виллоцентез. Нет единого мнения относительно риска потери плода, связанного с диагностическим амниоцентезом во втором триместре многоплодной беременности, и этот вопрос необходимо тщательно обсудить с парой. Для опытных операторов риски, связанные с виллоцентезом, такие же, как и при амниоцентезе.

Рост плода

    Двойня при рождении весит меньше, чем дети, рожденные от одноплодной беременности, из-за замедления темпов внутриутробного развития и преждевременных родов: вес ребенка при рождении < 2500 г встречается у 50% детей, рожденных от многоплодных беременностей, и у 5% от одноплодных.

    Скорость внутриутробного роста близнецов аналогична темпам роста одиночных плодов до 30 недель, но затем замедляется.

    Рост близнецов может отличаться в каждом триместре. Когда несоответствие возникает в первом триместре, это может указывать на врожденные аномалии у меньшего близнеца.

    Снижение роста двойни можно обнаружить и в конце второго триместра, и в начале третьего. Процент дискордантности оценивается по формуле, в которой разница в весе между близнецами делится на вес более тяжелого близнеца. Чем больше разница в весе между двумя близнецами, тем выше риск перинатальной смертности. Хотя нет единого мнения относительно клинически значимого эталонного значения, расхождение в весе в 20–25% обычно считается показателем худшего перинатального исхода.

    При наличии как дискордантности роста, так и монохориальности необходимо исключить наличие несбалансированной трансфузии между плодами. При дихориальной плацентации плоды могут иметь разные генетические коды, а несоответствие роста может быть связано с субъективными различиями у каждого близнеца. Наличие двух плацент может ограничивать поверхность матки с последующей субоптимальной имплантацией одной, что потенциально можно обнаружить с помощью спектральной допплерографии. В случае дихориальных близнецов с дискордантным весом спектрально-допплеровским ориентиром является показатель пульсационного индекса в пупочной артерии и его прогрессивное увеличение, а в случае монохориальности ориентиром по спектральной допплерографии является увеличение пиковой скорости сердечного кровотока в выносящем тракте, признак анемии у меньшего близнеца.

Задержка внутриутробного развития

    Задержка внутриутробного развития является одной из важнейших причин перинатальной смертности близнецов. Распространенность у двойни составляет около 25%, что в 10 раз выше, чем при одноплодной беременности. Как правило, разница в весе плода между двумя близнецами в 20–25% считается клинически значимой. Судя по кривым роста плода при одноплодной беременности, задержка внутриутробного развития одного близнеца (реже обоих) обнаруживается примерно в одной из трех беременностей двойней. Такое несоответствие роста обусловлено главным образом уменьшением пространства в полости матки или аномалиями развития плода. При дихориальной беременности задержка внутриутробного развития может быть обусловлена различиями в потенциале роста близнецов или разным кровотоком в плацентах. При монохориальной беременности это может быть следствием неравномерного деления исходной клеточной массы между двумя эмбрионами или наличия сосудистых коммуникаций в монохориальной плаценте, что вызывает дисбаланс в кровоснабжении.

    Критерии, которые можно использовать для диагностики разницы в развитии у двух плодов, включают:

    - разница расчетного веса двух плодов не менее 500 г;

    - разница расчетного веса двух плодов 15–20%;

    - разница окружности живота у двух плодов не менее 2 мм.

    Наиболее полезными измерениями являются окружность живота и вес плода.

    Этот метод чувствителен (80%) и имеет высокую прогностическую ценность отрицательного результата (93%); кроме того, его можно комбинировать с информацией об объеме околоплодных вод и допплеровским исследованием кровотока плода. Это обследование необходимо, несмотря на то, что конкордантная задержка внутриутробного развития встречается редко.

    При монохориальной беременности дискордантность роста может указывать либо на задержку внутриутробного развития, либо на синдром фето-фетальной трансфузии, который следует искать по наводящим на размышления признакам.

Осложнения, связанные с монохориальностью

    Беременность монохориальной двойней связана с пятикратным увеличением риска внутриутробной и перинатальной потери плода, в 10 раз более высоким риском антенатально приобретенного церебрального паралича и как минимум вдвое более высоким риском задержки внутриутробного развития по сравнению с дихориальной беременностью.

    Фето-фетальный трансфузионный синдром (несбалансированное кровообращение плодов) осложняет 10–15% беременностей монохориальной двойней. Обычно это наблюдается во втором триместре беременности. Естественное течение этого синдрома приводит к примерно 80% смертности без лечения и тяжелым последствиям для новорожденных. Наличие сосудистых анастомозов позволяет предположить, что в основе физиопатологии этого синдрома лежит нарушение кровообращения между двумя плодами. Плод-донор обычно выглядит гиповолемичным, а иногда и анемичным, с задержкой роста и заметным уменьшением объема околоплодных вод (маловодие; мочевой пузырь плохо наполнен или не визуализируется). Напротив, плод-реципиент выглядит гиперперфузионным и полиуричным (многоводие и большой мочевой пузырь), и могут быть обнаружены признаки сердечной перегрузки (кардиомегалия, водянка плода, гипертрофия миокарда).

    В наиболее тяжелых случаях плод-донор полностью лишен околоплодных вод, не может двигаться, прислоняется к стенке матки (застрявший близнец) и может иметь нарушенный или патологический артериальный кровоток. Возникающая в результате хроническая гипоксия может вызвать церебральное поражения или привести к преждевременным родам. У плода-реципиента наблюдаются признаки серьезной сердечной недостаточности (трикуспидальная регургитация, водянка плода, патологический венозный отток), что также может привести к преждевременным родам. Внутриутробная смерть одного из близнецов подвергает другого на 50% более высокому риску смерти или, по крайней мере, приводит к неврологическим ишемическим повреждениям, поскольку выживший близнец страдает острой гиповолемией, когда часть его циркулирующей крови возвращается в расширенные сосуды с низким давлением умирающего близнеца.

    Антенатальная ультразвуковая диагностика фето-фетального трансфузионного синдрома основывается на следующих наблюдениях:

    - одиночная плацента;

    - разница в количестве околоплодных вод: многоводие у реципиента и маловодие у донора;

    - разница в степени наполнения мочевого пузыря: мочевой пузырь большой у реципиента и маленький или не визуализируется у донора.

    Кроме того:

    - водянка у обоих плодов или признаки застойной недостаточности у реципиента плода;

    - несовпадение веса близнецов (по данным УЗИ);

    - разница уровней гемоглобина у двух плодов (при кордоцентезе);

    - различия в размерах или количестве сосудов пуповины;

    - патологическая допплерография (венозные протоки, сосуды пуповины, сосуды головного мозга плода).

    Из предлагаемых вариантов лечения наиболее часто практикуются серийная амниоредукция, септостомия, лазерная абляция и селективная деструкция плода. Фето-фетальный трансфузионный синдром также может произойти остро во время родов. У одного из двух новорожденных будет полнокровие, а у другого - сильная анемия при беременности без осложнений.

    Фетальная смертность при моноамниотической беременности обусловлена главным образом перекручиванием пуповины, что приводит к асфиксии плода. Поскольку смерть плода является внезапной и непредсказуемой, необходимы тщательные ультразвуковые исследования для проверки состояния плода, особенно если пуповины уже перекручены. Перекручивание пуповины происходит на ранних сроках беременности, в первом или втором триместре, когда плод может свободно перемещаться в матке.

    При монохориальной моноамниотической беременности, при которой пуповины имеют близкое прикрепление к плаценте и могут иметь сосудистые анастомозы большого калибра между двумя кровообращениями плода, также могут возникать острые эпизоды гемодинамической недостаточности.

Внутриутробная смерть близнеца

    Смертность при беременности двойней в первом триместре выше, чем при рождении. Было подсчитано, что около 12% беременностей при зачатии являются многоплодными, но только 2% приводят к рождению двойни. Около 20–70% беременностей, у которых диагностирована двойня в первом триместре, заканчиваются исчезновением близнеца. В таких случаях прогноз для выжившего близнеца хороший, хотя риск выкидыша выше, особенно при монохориальной беременности.

    Исход выжившего близнеца будет хуже, если один плод погибнет на более поздних стадиях беременности, особенно в третьем триместре. Риск оценивается примерно в 6% (около 8% при монохориальной и около 4% при дихориальной). Риск смерти выжившего близнеца достигает 30%, а риск церебрального паралича, по разным оценкам, составляет 10–46% у монохориальных близнецов; у дихориальных близнецов исход благоприятный, за исключением случаев врожденных аномалий. Механизм повреждения у выжившего близнеца - острая гемодинамическая недостаточность (гипотония и ишемия), возникающая вследствие поступления крови в сосудистое русло мертвого близнеца через плацентарный анастомоз.

    Клиническое ведение таких беременностей непростое. Наиболее важными элементами являются хорионичность и гестационный возраст. В случаях дихориальности немедленное вмешательство не требуется, если причина установлена, а выжидательная тактика, связанная с тщательным наблюдением за матерью и плодом, не показывает существенных различий с точки зрения срока беременности и расчетного веса выжившего близнеца от интервенционного ведения. Более того, при наличии острого Фето-фетального трансфузионного синдрома родоразрешение сразу после смерти близнеца не предотвращает ишемических осложнений для ЦНС выжившего близнеца. Тактика ведения во многом зависит от срока беременности, поскольку рождение здорового близнеца на ранней стадии беременности не имеет особого смысла. Если причина внутриутробной смерти близнеца может также поставить под угрозу смерть другого близнеца (например, преэклампсия или хориоамниотит), лечение должно быть адаптировано таким образом, чтобы избежать потери выжившего. При беременности монохориальной двойней риск неврологических повреждений можно контролировать во время беременности с помощью УЗИ или МРТ. Признаки серьезного анемического состояния являются плохим прогнозом, но преимущества внутриутробного переливания крови посредством кордоцентеза четко не доказаны. Допплеровское измерение пиковой скорости в средней мозговой артерии было предложено в качестве неинвазивного показателя для оценки анемии плода.

Обратная артериальная перфузия близнеца

    Обратная артериальной перфузия близнеца, также называемая синдромом акардиального близнеца(*без сердца), является редким заболеванием, которое встречается примерно в 1% монохориальных беременностей. Это считается крайним примером гемодинамической аномалии при беременности двойней с одной плацентой: кровь у акардиального близнеца поступает в пупочную артерию через большой артерио-артериальный анастомоз, обеспечивающий прохождение крови из пупочной артерии нормального близнеца-донора (качающий близнец).

    При цветной допплерографии пуповина перфузированного близнеца состоит только из двух сосудов, одной артерии и вены (редко встречаются две артерии), обеспечивающих артериальный отток от плаценты к плоду и венозный отток от плода к плаценте. Перфузированный близнец получает плохо насыщенную кислородом кровь, которая распределяется преимущественно в подвздошной области; в органах пораженного близнеца наблюдаются аномалии, которые, вероятно, связаны с гипоксическими повреждениями, а сердце полностью отсутствует или находится в рудиментарном состоянии. Голова обычно отсутствует (акардиально-ацефалический близнец), как и верхние конечности, тогда как нижняя часть туловища обычно имеется. У акардиального близнеца часто развивается отек, и он кажется вдвое больше другого. Из-за застойной сердечной недостаточности и водянки или в результате недоношенности, вызванной многоводием, в перинатальном периоде погибает до 50% близнецов-доноров.

Сросшиеся / сиамские близнецы

    Сросшиеся близнецы встречаются в одной из каждых 50 000 беременностей. Причина – позднее, неполное деление эмбрионального диска примерно на 15–17 день после зачатия. Близнецы всегда монозиготны, монохориальны и моноамниотичны. Диагноз основывается на обнаружении монохориальной моноамниотической беременности без разделения сосудистых систем двух плодов.

    Если две головки плода расположены близко друг к другу, велика вероятность появления сиамских близнецов, хотя отсутствие этого признака не исключает диагноза.

    Когда два близнеца почти полностью сформированы, точкой соединения часто является передняя поверхность грудной клетки (торакопаг) или, реже, живот (омфалопаг), спина (пигопаг), череп (краниопаг) или таз (ишиопаг). Когда дублирование менее полное, точка соединения часто бывает латеральной.

    Выживаемость таких близнецов связана со сроком беременности при рождении и типом связи между плодами. В случаях обширных сердечно-сосудистых связей неизбежна смерть хотя бы одного близнеца.

    Fetus papyraceus — это мертвый близнец, прижатый к стенке матки околоплодной полостью другого близнеца. Мертвый плод кажется заключенным в собственные оболочки, но без околоплодных вод. Содержащаяся в мертвом плоде жидкость медленно реабсорбируется с дальнейшим уменьшением размеров плода.

    Плод в плоде — редкая аномалия, при которой паразитический близнец располагается в забрюшинном пространстве верхней части живота плода-носителя. Паразитический плод имеет хорошо развитую позвоночную систему, что является отличительным признаком для дифференциальной диагностики с тератомой.

    *Также в публикации присутствуют эхограммы.

    *комментарии редактора