Случай образования на носу у подростка
Метки: Последние публикации, УЗИ костей, дайджест, новости, онкология
По данным публикации в журнале Корейского общества радиологии (Journal of the Korean Society of Radiology) за март 2023: Langerhans Cell Histiocytosis in the Nasal Bone: A Rare Case / Лангергансоклеточный гистиоцитоз носовой кости: редкий случай - внешняя ссылка
13-летний мальчик поступил с 3-дневной историей пальпируемого образования на левой стороне носа. Других носовых симптомов не было. Семейный анамнез пациента, история болезни и лабораторные данные были ничем не примечательны. При физикальном осмотре была болезненность вокруг места поражения.
УЗИ выявило гипоэхогенное образование на левой стороне спинки носа. Было замечено, что образование, вовлекающее носовую кость, распространяется в подкожный слой. При компьютерной томографии лицевой части черепа выявлено остеолитическое мягкотканное образование размерами 1,8 см х 1,2 см с латеральным выпячиванием по переднему краю левой верхней челюсти. МРТ выявила остеолитическое образование с четким контуром (низкий сигнал на Т1-взвешенных и высокий сигнал на Т2-взвешенных последовательностях). Т1-взвешенное изображение с контрастным усилением показало однородное усиление.
Для гистопатологического подтверждения была выполнена эксцизионная биопсия, которая выявила пролиферацию клеток Лангерганса с выраженными ядерными бороздками и примесью эозинофилов, а иммуногистохимическое окрашивание было положительным на CD1a и S100. Таким образом, у пациента был диагностирован Лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛКГ) с вовлечением носовой кости. Для выявления других очагов поражения была проведена ПЭТ/КТ, которая дала отрицательный результат. Пациент прошел лечение и хорошо ответил на химиотерапию винбластином, рецидива опухоли не было.
ЛКГ представляет собой воспалительную миелоидную неоплазию, характеризующуюся накоплением клональных гистиоцитов и образованием гранулем в пораженных тканях. Несмотря на неизвестную этиологию, считается, что причиной является неконтролируемая пролиферация и накопление незрелых миелоидных дендритных клеток, происходящих из костного мозга. Наиболее частым симптомом является локализованная боль (48,4%), за которой следует отек (26,5%). Разнообразный спектр симптомов возникает из-за вовлечения других частей тела.
Частота младенческого ЛКГ составляет 0,2–0,5 на 100 000. Хотя ЛКГ с вовлечением костных структур встречается чаще, ЛКГ может поражать любые органы, несмотря на то, что поражение одной локализации встречается чаще, чем поражение нескольких локализаций. И хотя были публикации о поражении ЛКГ головы и шеи, поражение носовой кости в публикациях встречается редко.
Наиболее частым радиологическим признаком ЛКГ является остеолитическое поражение, которое может проявляться в виде "изъеденных молью", выдавленных, географических или экспансивных форм. На КТ мягкотканный компонент опухоли выглядит гомогенным и изоденсным мышцам как на контрастных, так и на неконтрастных изображениях. На МРТ компонент мягких тканей выглядит гетерогенным с переменным рисунком на Т1-взвешенных изображениях, в то время как на Т2-взвешенных и коротких последовательностях восстановления инверсии тау (STIR) он демонстрирует гетерогенное усиление при введении контраста. На изображениях в данном случае изображена аналогичная картина. В то время как КТ показала образование мягких тканей с вовлечением носовой кости, МРТ выявила гиперинтенсивность на Т2-взвешенных изображениях и гипоинтенсивность на Т1-взвешенных изображениях с сильным усилением контраста. Образование приняло форму буквы «V» на МРТ с контрастным усилением, возможно, из-за ее роста в сторону мягких тканей. Поскольку признаки визуализации неспецифичны, для подтверждения ЛКГ необходимо гистопатологическое исследование и иммуногистохимическое окрашивание (с помощью антител к CD1a, белку S100 и/или CD207) образцов ткани.
В случаях солитарных остеолитических поражений при дифференциальной диагностике учитывают несколько состояний, одним из которых являются эпидермоидные или дермоидные кисты. Однако эпидермоидные или дермоидные кисты имеют слабое усиление. Кроме того, хондробластома, которая относительно часто встречается в клиновидной и решетчатой костях, может проявляться сходным образом. На КТ хондробластома выглядит как остеолитическое поражение с внутренним кальцинозом. Такие кальцификации или новообразования кости показывают сигнальные пустоты на МРТ Т2, но показывают неоднородное усиление и перитуморальный отек при введении контраста. Хотя фиброзная дисплазия может проявляться в виде остеолитических поражений, обычно она проявляется в виде матового стекла с расширением кости при интактном кортикальном слое кости. Лимфома также может проявляться в виде литических поражений с неспецифической картиной усиления, но у детей она встречается редко.
Лечение и исход ЛКГ зависят от распространенности и тяжести заболевания. Одноочаговое поражение кости обычно представляет собой легкую форму заболевания, которое лечится локально путем иссечения, выскабливания, внутриочаговой инъекции стероидов или лучевой терапии. Исход такого лечения хороший, более 80% больных полностью выздоравливают. Однако многоочаговое поражение костей или мультисистемное поражение включая кости требует системной или комбинированной терапии, а их прогноз зависит от места поражения костей и пораженных органов. Мультисистемное поражение «органов риска», таких как печень, селезенка и костный мозг, связано с плохим прогнозом.
В заключение, эта публикация о редком случае ЛКГ с поражением носовой кости. Дифференциальная диагностика ЛКГ от других опухолей костей затруднена даже для опытного радиолога. Однако в случаях краниофациального остеолитического поражения у детей ЛКГ следует рассматривать как одну из возможных причин, которая может позволить провести правильную диагностику и терапию.
*Также в публикации присутствуют снимки УЗИ, КТ, МРТ и микропрепаратов.
*комментарии редактора