Глава 2.5.01 УЗИ в педиатрии. Печень и желчевыводящие пути
Метки: ВОЗ, Всемирная Организация Здравоохранения, УЗИ брюшной полости, УЗИ гепатобилиарной системы , гастроэнтерология, гепатит, дайджест, педиатрия, рекомендации, руководство, холецистит, эхинококкоз
Содержание:
- Введение
- Печень и желчевыводящие пути
- Показания
- Подготовка
- Техника осмотра
- Норма
- Патология
- Опухоли печени
- Первичные злокачественные опухоли печени
- Метастазы в печени
- Доброкачественные опухоли печени
- Неопухолевые заболевания
- Абсцесс
- Травма печени
- Гидатидная киста
- Билиарная киста
- Стеатоз
- Гепатит
- Билиарная атрезия
- Киста холедоха
- Синдром сгущенной желчи
- Цирроз печени
- Холелитиаз и холедохолитиаз
По данным руководства Всемирной Организации Здравоохранения: внешняя ссылка
УЗИ, включающее новые технологические достижения, широко используется в педиатрии, а изображения с высоким разрешением получаются, поскольку в организме детей низкий уровень жира. Тем не менее следует помнить, что дети – это не маленькие взрослые, а имеют свою специфику и специфические патологические состояния, особенно пороки развития. При необходимости смотровую комнату следует отапливать, а младенцев укрывать. Родители должны присутствовать в комнате, чтобы ребенок был тихим и спокойным. Обследование должно быть как можно более коротким, а операторы должны пройти специальную подготовку. Используемая ультразвуковая система должна иметь соответствующие высокочастотные датчики, а также должны быть доступны такие аксессуары, как подушки. Перед началом обследования необходимо хорошо знать историю ребенка. Чем больше врач (или оператор) знает о симптомах ребенка, тем легче ему решить медицинскую проблему и начать лечение.
УЗИ является методом выбора для детей с болями в животе, новообразованиями в брюшной полости и внутрибрюшными аномалиями. Ряд заболеваний, которые возникают часто, следует исключить с помощью ультразвукового исследования. Хотя ультразвуковая визуализация является мощным методом, иногда ее бывает недостаточно, и для подтверждения диагноза требуются другие методы, такие как обычный рентген, компьютерная томография, МРТ и ядерная медицина(*сцинтиграфия), если они доступны. Например, цистография необходима для оценки пузырно-мочеточникового рефлюкса(*микционная цистоуретерография), а для оценки распространения опухоли требуется КТ или МРТ. Однако использование ультразвуковой визуализации сэкономит время и снизит затраты, а также позволит избежать воздействия радиации без снижения точности диагностики. Следует избегать неправильного использования УЗИ, поскольку оно дискредитирует методику и оператора, а также приводит к потере времени и денег.
УЗИ является предпочтительным методом первоначальной визуализации для оценки печени и желчевыводящих путей у детей. Типичными показаниями являются гепатомегалия, желтуха, аномальные показатели печени, асцит, подозрение на абсцесс печени или образование опухоли в печени, травма живота, боль в правой верхней части живота и скрининг на эндемический эхинококкоз. УЗИ дает информацию о размерах и строении печени и позволяет выявить как очаговые поражения (опухоль, киста и абсцесс), так и диффузные заболевания. Оно также может быть полезно в гистологических и терапевтических целях, поскольку его можно использовать для контроля проведения тонкоигольной биопсии, пункций и дренирования абсцессов.
Перед исследованием печеночной паренхимы голодание не требуется; однако для исследования желчного пузыря, внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков и ворот печени необходимо 2–6 ч голодания в зависимости от возраста ребенка.
Ребенок должен сначала лежать на спине, а затем на левом или правом боку.
Премедикация не требуется (важное преимущество УЗИ). Связывающий агент(*гель) наносится обильно, сначала на правую верхнюю часть живота, затем на остальную часть живота по ходу исследования.
Сканирование следует проводить в продольной, поперечной и косой плоскостях систематически, включая сканирование по межреберьям и подреберьям.
Для новорожденных следует использовать конвексные датчики с частотами в диапазоне от 3,5 до 7 МГц и линейные датчики с частотами в диапазоне не менее 7–15 МГц. Частота всегда должна быть как можно выше.
Ультразвуковая допплерография полезна для обнаружения сосудов и оценки проходимости сосудистых структур. Также она полезна для оценки наличия и направления кровотока в печеночной артерии, печеночных венах и воротных венах. Нормальный характер сосудистого кровотока можно легко увидеть у детей всех возрастов (*Это не совсем так, далеко не всегда и не у всех.).
В норме эхогенность паренхимы печени однородная, с четко визуализируемыми сосудами.
Эхокартина печени аналогична таковой мозгового вещества почки в течение первых 6 месяцев жизни, но позже эхогенность становится такой же, как у коркового вещества. Поверхность печени гладкая, а нижний край клиновидный. Вертикальный диаметр по правой средней ключичной линии при рождении составляет 5 см, затем постепенно увеличивается и достигает 10 см в 5 лет и 14 см в период полового созревания. Кончик печени не должен выступать ниже нижнего полюса правой почки(*очень сомнительный критерий).
Внутрипеченочные желчные протоки у детей раннего возраста не визуализируются. Пузырный проток трудно идентифицировать, а общий печеночный проток невозможно отличить от общего желчного протока. Размер общего желчного протока линейно увеличивается с возрастом; его диаметр не должен превышать 1 мм у новорожденных, 2 мм у детей до 1 года, 4 мм у детей 1–10 лет и 6 мм у подростков.
В норме желчный пузырь представляет собой кистозную структуру с анэхогенным содержимым. У новорожденных и детей младше 2 лет желчный пузырь имеет длину < 3 см и ширину < 1 см; у детей 2–16 лет длина < 8 см, ширина < 3,5 см. Стенка желчного пузыря тонкая, с четким контуром, ее размеры аналогичны таковым у взрослых (обычно < 3 мм).
Внутрипеченочные сосуды и протоки имеют четкий контур, особенно ветви воротной вены и печеночные вены. Стенки ветвей воротной вены гиперэхогенны. Диаметр воротной вены у новорожденного составляет 4 мм, у остальных детей — 8–10 мм.
Опухоли печени у детей встречаются редко, их частота оценивается в 3% всех педиатрических опухолей. Злокачественные опухоли являются наиболее частыми, на их долю приходится две трети. УЗИ важно для диагностики и мониторинга опухолей; в большинстве случаев диагноз можно поставить путем объединения ультразвукового исследования с клиническими и биологическими данными.
Первичные злокачественные опухоли печени
Девяносто процентов злокачественных опухолей печени у детей имеют эпителиальное происхождение и состоят из гепатобластом и гепатоцеллюлярных карцином. Наиболее специфическим радиологическим признаком злокачественного новообразования является ампутация или тромбоз ветви воротной вены или печеночной вены. Однако отсутствие этого признака не исключает диагноза злокачественного новообразования, особенно при опухолях, расположенных на периферии печени.
Гепатобластома на сегодняшний день является самым частым злокачественным новообразованием печени у детей в возрасте до 3 лет, средний возраст составляет 1 год. Опухоль чаще встречается у детей мужского пола, чем у женского, и может наблюдаться у новорожденных. Опухоль чаще всего представляет собой безболезненное образование. Обычно это происходит в здоровой печени и обычно связано с синдромом Беквита-Видемана, атрезией желчных путей или семейным полипозом толстого кишечника. Уровни сывороточного а-фетопротеина заметно повышены в 90% случаев.
Эхографическая картина гепатобластомы вариабельна: она может быть гипоэхогенной, изоэхогенной или гиперэхогенной по сравнению с нормальной тканью печени, а также может присутствовать псевдокапсула. Опухоль обычно унифокальная и локализуется в правой доле печени.
Она может быть мультицентричной или диффузной по всей печени. Гепатобластомы обычно неоднородны, содержат кальцинаты и участки некроза. Они имеют тенденцию проникать в сосудистые структуры, особенно в воротную вену. Допплеровская визуализация обычно показывает увеличение артериального кровотока в печени. Метастазы встречаются в 10–20% случаев, чаще всего в грудную клетку.
Гепатоцеллюлярная карцинома — вторая по распространенности злокачественная опухоль печени у детей после гепатобластомы, обычно встречающаяся у детей старше 3 лет.
Ранее существовавшие заболевания печени, такие как семейный холестатический цирроз печени, вирусная инфекция гепатита В, тирозинемия и болезнь накопления гликогена I типа, наблюдаются примерно в половине случаев. Уровни сывороточного альфа-фетопротеина повышены в 50% случаев. На момент постановки диагноза опухоль часто бывает обширно инвазивной или мультифокальной. Результаты УЗИ аналогичны таковым при гепатобластоме.
Биопсия необходима для дифференциации гепатобластомы от гепатоцеллюлярной карциномы и опухолей с низким содержанием а-фетопротеина в сыворотке.
Недифференцированная эмбриональная саркома — редкая злокачественная опухоль, поражающая преимущественно детей в возрасте от 6 до 10 лет; Уровень а-фетопротеина в норме. Обычными симптомами являются образование в брюшной полости и боль. На УЗИ опухоль обычно выглядит как преимущественно кистозное образование с множественными перегородками различной толщины. В этих опухолях можно наблюдать точечную кальцификацию.
Эмбриональная рабдомиосаркома желчных протоков — редкая злокачественная опухоль, встречающаяся у детей в возрасте 2–5 лет. В большинстве случаев у ребенка наблюдается желтуха. УЗИ показывает расширение желчных протоков, которое часто находится проксимальнее обычно неоднородного эхогенного образования, которое может быть весьма гиперэхогенным.
Злокачественными опухолями у детей, метастазирующими в печень чаще всего, являются опухоли Вильмса, нейробластомы и лимфомы. Нейробластомы могут поражать печень на стадии IV или IV-S. Метастазы в печени проявляются на УЗИ в виде гепатомегалии с множественными гипо- или гиперэхогенными очагами с четким контуром.
Доброкачественные опухоли печени
Доброкачественные опухоли печени у детей встречаются редко. Наиболее частыми являются гемангиоэндотелиома, гемангиома, кистозная мезенхимальная гамартома, очаговая узловая гиперплазия и аденома.
Гемангиоэндотелиома — доброкачественная сосудистая опухоль, возникающая у детей в возрасте до 6 месяцев. Ее естественное течение аналогично кожной гемангиоме: фаза быстрой пролиферации длится 12–18 месяцев, за которой следует более медленная фаза инволюции, продолжающаяся 5–8 лет. Гемангиоэндотелиомы могут быть одиночными или многоочаговыми. Их обнаруживают либо вследствие гепатомегалии, либо случайно, иногда при антенатальном УЗИ. Сопутствующие кожные гемангиомы наблюдаются в 9–87% случаев и часто наблюдаются при мультифокальных поражениях печени.
УЗИ показывает гетерогенные поражения, обычно с гипоэхогенными участками и кальцификацией. Границы опухоли могут быть четкими. Цветная допплерография показывает расширение печеночной артерии и печеночных вен. Прогрессирование часто простое, с кальцификацией и регрессом опухоли в среднем в течение 1 года.
Прогноз при диффузной многоузловой форме неблагоприятный. Эхокартина напоминает метастатическую печень с множественными гипоэхогенными узлами или узлами с симптомом розы (rosette sign), связанным с очевидными признаками гиперваскуляризации, что видно с помощью допплера. При обширных формах до регресса поражения могут возникнуть опасные для жизни осложнения, такие как массивный гемоперитонеум вследствие спонтанного разрыва опухоли, анемия, тромбоцитопеническая коагулопатия, рефрактерная застойная сердечная недостаточность и механическая желтуха.
Гемангиома или кавернозная гемангиома у детей встречается редко. Обычно заболевание протекает бессимптомно и выявляется как случайная находка при УЗИ. Классический общий вид на УЗИ представляет собой гиперэхогенное образование с четким контуром и акустическим усилением. Эхогенность может варьировать в зависимости от внутреннего фиброза, тромбоза, некроза и иногда кальцификации. Компрессия имеет тенденцию уменьшать гиперэхогенность.
Кистозная мезенхимальная гамартома считается аномалией развития, возникающей в соединительной ткани портальных трактов, а не истинным новообразованием.
Обычно она поражает детей в возрасте до 2 лет и несколько чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. У ребенка может наблюдаться опухоль в брюшной полости и нормальный уровень альфа-фетопротеина. Мезенхимальные гамартомы могут быть обнаружены как гипоэхогенные образования при антенатальном ультразвуковом исследовании. Послеродовое УЗИ показывает преимущественно кистозное образование с эхогенными перегородками. Кистозные локусы ан- или гипоэхогенны.
Иногда солидный материал визуализируется по типу сложного образования. Прогноз после операции в целом хороший.
Очаговая узловая гиперплазия может наблюдаться у детей любого возраста, преимущественно женского пола. Она состоит из нормальных гепатоцитов, желчных протоков и клеток Купфера. Считается, что этиология является локальной реакцией гепатоцитов на лежащую в основе врожденную сосудистую мальформацию. Опухоль обычно протекает бессимптомно. УЗИ показывает образование с четким контуром, которое либо эхогенно, либо изоэхогенно с паренхимой печени. Центральный звездчатый рубец наблюдается примерно в 20% случаев; наличие артериального кровотока в центральном рубце позволяет предположить диагноз.
Аденома у детей встречается очень редко и возникает при определенных условиях, таких как гормональное лечение, болезнь накопления гликогена I типа, анемия Фанкони и галактоземия.
У этих детей заболевание может протекать бессимптомно или проявляться гепатомегалией или болью в животе. Эхокартина неспецифична, так как образование может быть гипо-, изо- или гиперэхогенным по сравнению с нормальной печенью. Большинство из них неоднородны из-за наличия кровоизлияний и некроза. Цветная и импульсная допплерография показывает центральный венозный кровоток, а также периферический венозный и артериальный кровоток, в отличие от очаговой узловой гиперплазии, при которой более типичен центральный артериальный кровоток в месте центрального рубца.
Клинические данные и визуализация абсцессов печени вариабельны и неспецифичны. У пациентов наблюдаются лихорадка, боли в животе, гепатомегалия, отклонения от нормы показателей функции печени и лейкоцитоз. УЗИ может обеспечить раннюю диагностику. Ультразвуковые характеристики варьируют в зависимости от времени с момента форминования. Первоначально абсцесс может казаться солидным и эхогенным по сравнению с нормальной печеночной паренхимой, но со временем эхокартина меняется на гипо- или анэхогенный очаг с задним акустическим усилением. Позже абсцессы обычно имеют сферическую или овоидную форму, а стенки имеют неправильную форму или утолщены и могут иметь четкий контур.
Они могут быть однокамерными и многокамерными. Ультразвуковая картина может варьировать от полностью анэхогенной до гиперэхогенной. Могут присутствовать внутренние перегородки, жидкость и взвесь.
Пиогенные абсцессы печени у детей встречаются редко и возникают преимущественно в первые 5 лет жизни. Бактерии могут проникнуть в печень несколькими путями.
Распространенным возбудителем является Staphylococcus aureus(золотистый стафилококк) у младенцев и детей и Escherichia coli(кишечная палочка) у новорожденных.
Грибковые микроабсцессы встречаются почти исключительно у детей с ослабленным иммунитетом. Обычными возбудителями являются виды Candida albicans(кандидоз) и Aspergillus(аспергиллез). Амебные абсцессы печени чаще всего встречаются у детей < 3 лет. Их вызывает паразит Entamoeba histolytica, эндемичный для тропического и субтропического климата.
Антибиотикотерапия с чрескожным дренированием макроскопических абсцессов под контролем УЗИ в настоящее время является методом выбора для большинства абсцессов печени.
Печень – один из наиболее часто поражаемых органов брюшной полости в детском возрасте. Правая доля печени повреждается чаще, чем левая, а задний сегмент правой доли чаще, чем передний. Повреждения печени включают субкапсулярные и паренхиматозные гематомы, ушибы, рваные раны и разрывы. При УЗИ субкапсулярные гематомы часто выглядят как скопление жидкости двояковыпуклой формы. Внутрипеченочные гематомы на УЗИ часто первоначально гиперэхогенны и плохо визуализируются в паренхиме печени, но со временем становятся анэхогенными, уменьшаются в размерах и постепенно разрешаются. Разрывы печени приводят к линейным или ветвящимся паренхиматозным дефектам, которые могут быть поверхностными или глубокими. Переломы печени представляют собой глубокие разрывы паренхимы. Гемоперитонеум часто сопровождает повреждения печени.
Поздними осложнениями травмы печени являются билома и псевдоаневризма. Биломы выглядят как отчетливые скопления жидкости в печени или брюшной полости. Псевдоаневризмы представляют собой округлые образования, с кровотоком при допплерографии.
Гидатидная болезнь обусловлена развитием личинок собачьего Echinococcus granulosus(эхинококкоз) в организме человека. Заражение человека происходит случайно, вследствие проглатывания яиц паразита. У детей после легочной наиболее часто встречается печеночная локализация. Клинические проявления абдоминального гидатидоза разнообразны. УЗИ является первоначальным методом выбора для положительной и топографической диагностики гидатидной кисты печени и может быть единственным предоперационным морфологическим исследованием. Чувствительность УЗИ для диагностики составляет 95–100%. Было предложено несколько классификаций результатов ультразвукового исследования; наиболее распространенной во всем мире является классификация Гарби(Gharbi), описанная в 1981 году:
Тип I: скопление чистой жидкости.
Тип II: скопление жидкости с разделенной стенкой.
Тип III: скопление жидкости с перегородками или мультикистозный вид.
Тип IV: киста с неоднородной эхогенной картиной.
Тип V: отражающие толстые стенки или плотно кальцинированное образование.
Тип I, по-видимому, наиболее часто встречается у детей. Иногда киста разрывается или инфицируется. В печени наиболее частым осложнением является разрыв кисты в желчные протоки, через диафрагму или в брюшину. В этих случаях УЗИ может выявить расширенные желчные пути с фрагментами оболочек в желчном пузыре или общем желчном протоке, синдром Бадда-Киари со сдавлением печеночной вены гидатидной кистой, множественные кисты брюшины, асцит и в некоторых случаях разрыв диафрагмы сообщающийся с наддиафрагмальным пространством.
Билиарные кисты у детей встречаются относительно редко. Они могут быть множественными или одиночными. Множественные кисты обычно возникают в сочетании с наследственными синдромами, такими как аутосомно-доминантный поликистоз, синдром Тернера и туберозный склероз. Билиарные кисты обычно обнаруживаются случайно при визуализации. На УЗИ они обычно выглядят как анэхогенные, однокамерные, круглые или овальные образования без видимой стенки.
Стеатоз, или жировая инфильтрация печени, у детей встречается редко. Отложение жира обычно происходит при метаболических нарушениях, таких как болезнь накопления гликогена, непереносимость фруктозы, тирозинемия, болезнь Вильсона и синдром Рея. Он может быть очаговым или диффузным.
Области жировой дистрофии печени выглядят ярче, чем селезенка, и при УЗИ гиперэхогенными.
Узловая жировая инфильтрация не имеет масс-эффекта, имеет четкий контур, пересечена печеночными сосудами, близка к печеночной вене и имеет морфологический вид, позволяющий дифференцировать ее от других образований. Она может располагаться в субкапсулярных областях, задней части IV сегмента, передней части I сегмента, в областях, окружающих желчный пузырь и перед воротами печени. Результаты УЗИ такие же, как у взрослых.
Гепатит часто встречается у детей и не диагностируется методами визуализации. Обычно он имеет вирусное происхождение и может быть вызван вирусами гепатита А, В, С, D или Е. Неинфекционные причины гепатита включают лекарства, токсины, аутоиммунные заболевания и склерозирующий холангит.
Гепатомегалия является наиболее частым проявлением острого гепатита, хотя на УЗИ печень часто остается нормальной. При тяжелом течении заболевания УЗИ показывает неоднородную паренхиму с повышенной эхогенностью. УЗИ может также выявить утолщение стенки желчного пузыря, лимфаденопатию и асцит. Результаты УЗИ должны коррелировать с клинической информацией и результатами лабораторных исследований.
Хронический гепатит может быть следствием острого гепатита с возможным прогрессированием в цирроз печени. Для подтверждения диагноза может потребоваться биопсия печени.
Билиарная атрезия представляет собой отсутствие или выраженную недостаточность внепеченочного желчного дерева, и поражает 1 из 10 000 новорожденных. Её этиология неизвестна; возможные причины включают вирусную инфекцию, ишемическое повреждение, аномальный метаболизм желчных кислот, нарушение функции поджелудочной железы и желчевыводящих путей, генетические дефекты и аномалии развития.
Билиарную атрезию часто путают с синдромом неонатального гепатита, заболеванием, которое развивается вторично по отношению к таким состояниям, как инфекция (цитомегаловирус, вирус простого герпеса, токсоплазмоз, простейшие и сифилис), метаболические дефекты (дефицит а1-антитрипсина, галактоземия, болезнь накопления гликогена, тирозиноз) и синдром Алажиля.
Билиарная атрезия и синдром неонатального гепатита являются частыми причинами конъюгированной гипербилирубинемии как двух перекрывающихся состояний, обычно присутствующих на 3–4 неделе жизни у детей с желтухой. В обоих случаях функциональные пробы печени показывают повышенные уровни трансаминаз и билирубина в сыворотке крови. Важно различать эти два заболевания, поскольку неонатальный гепатит лечится медикаментозно, тогда как билиарная атрезия требует раннего хирургического вмешательства для предотвращения билиарного цирроза.
При УЗИ как билиарная атрезия, так и синдром неонатального гепатита могут показывать нормальную или повышенную эхогенность паренхимы печени. Размер печени обычно нормальный, расширение протоков отсутствует при обоих состояниях. При билиарной атрезии может наблюдаться заметное увеличение перипортальной эхогенности, что может указывать на ранний перипортальный фиброз. Треугольная или трубчатая эхогенная плотность, прилегающая к бифуркации воротной вены, также была описана у детей с атрезией желчных путей и получила название симптома треугольного шнура(triangular cord sign), который считается фиброзным остатком атрезии желчных путей. Этот симптом относительно специфичен для внепеченочной атрезии желчных путей.
При синдроме гепатита новорожденных желчный пузырь может быть большим, нормальным или маленьким. При билиарной атрезии желчный пузырь обычно небольшой или отсутствует и не визуализируется.
Изменение размеров желчного пузыря после кормления молоком позволяет предположить, что общий печеночный и общий желчный протоки проходимы; это наблюдается только при неонатальном гепатите.
У 10–20% детей с билиарной атрезией обнаруживают другие аномалии, такие как киста холедоха, полиспления, предуоденальная воротная вена, продолжение нижней полой вены в непарную(*аплазия печеночного сегмента НПВ с ее продолжением в непарную вену), диафрагмальная грыжа, situs inversus(*зеркальное расположение/ транспозиция органов) или гидронефроз. Брюшную полость следует обследовать на наличие признаков терминальной стадии заболевания печени, включая асцит, гепатофугальный(*от печени) кровоток в воротной и селезеночной венах и коллатеральных венозных каналах.
Синдром Алажиля (также известный как артериогепатическая дисплазия) характеризуется скудностью междольковых желчных протоков. Обычно это аутосомно-доминантный признак, который связан с холестатической желтухой, стенозом легочной артерии, позвонками-бабочками и полупозвонками, а также аномальными чертами лица (глубоко посаженные глаза, заостренный подбородок, выступающий лоб, выпуклый кончик носа). Результаты УЗИ аналогичны таковым при билиарной атрезии. У этих детей при гистологическом анализе выявляют скудность и гипоплазию междолевых протоков. Гепатобилисцинтиграфия и МРТ-холангиопанкреатография также могут дать полезную информацию для оценки проходимости внутри- и внепеченочных желчных протоков.
Если неонатальный гепатит и атрезию желчных путей невозможно дифференцировать с помощью визуализации, может потребоваться чрескожная биопсия печени, особенно когда сцинтиграфия недоступна или когда активность тонкой кишки не может быть подтверждена с помощью гепатобилиарной сцинтиграфии. Холангиография показана, когда визуализация и патологоанатомические данные позволяют предположить диагноз атрезии желчных путей. Операция может быть выполнена чрескожно, эндоскопически или интраоперационно через желчный пузырь. При подтверждении внепеченочной атрезии желчных путей интраоперационно выполняют портоэнтеростомию по Касаи, которая может быть эффективна у детей до 3 месяцев. Плохие результаты наблюдаются в случаях цирроза печени. Трансплантация печени может быть последним вариантом.
У детей с билиарной атрезией были описаны изменения скорости кровотока в воротной вене при допплерографии, а также сообщалось о корреляции между снижением скорости и плохим послеоперационным прогнозом. Пациентам со сниженной скоростью в воротной вене, повышенным сопротивлением печеночных артерий или уплощенной печеночной веной необходима трансплантация, в то время как дети с нормальной скоростью венозного кровотока хорошо переносят только портоэнтеростомию.
Кисты холедоха – это пороки развития внепеченочных и внутрипеченочных желчных протоков.
Их происхождение неизвестно, но они могут быть результатом аномального соединения поджелудочной железы и дистального отдела общего желчного протока, что приводит к рефлюксу ферментов поджелудочной железы в желчное дерево и вызывает химический холангит и, в конечном итоге, дилатацию как общего желчного протока, так и всего желчного дерева.
Состояние может протекать бессимптомно или проявляться болью, образованием в брюшной полости и холестатической желтухой. УЗИ выявляет кистозное образование с четким контуром в области ворот печени, которое непрерывно с печеночным желчным протоком и отделено от желчного пузыря. Киста может иметь размеры 2–35 см. Поджелудочную железу и проток поджелудочной железы следует обследовать на наличие признаков панкреатита или расширения протоков. Антенатальное УЗИ может выявить кисту холедоха уже на сроке беременности 15–20 недель. Билиарная сцинтиграфия и МРТ-холангиография могут быть использованы для подтверждения того, что расширенная кистозная структура сообщается с желчным деревом. Todani et al. описали пять типов кист холедоха с несколькими подтипами.
Наиболее часто встречаются кисты I типа, характеризующиеся сегментарным или диффузным веретенообразным расширением общего желчного протока, составляя 75–95% случаев. Киста холедоха II типа представляет собой истинный дивертикул, исходящий из общего желчного протока, и встречается в 2% случаев. III типа — холедохоцеле, сопровождающееся расширением только интрадуоденальной части общего желчного протока и встречающееся в 1–5% случаев. IV тип составляет около 10% случаев и делится на два подтипа: тип IVA является второй по распространенности формой и состоит из множественных внутри- и внепеченочных кист; тип IVB включает множественные внепеченочные кисты и встречается редко. Тип V, или болезнь Кароли, состоит из одиночных или множественных внутрипеченочных желчных кист; его редко наблюдают у новорожденных и детей раннего возраста. На снимке видны множественные ветвящиеся трубчатые структуры, соответствующие расширенным желчным радикалам. Портальные радикалы могут быть частично или полностью окружены расширенными протоками, возможно расширение общего желчного протока. Болезнь Кароли обычно связана с фиброзом печени, портальной гипертензией или поликистозом почек.
Дифференциальный диагноз кисты холедоха включает кисту печени, дупликационную кисту кишечника, псевдокисту поджелудочной железы, аневризму печеночной артерии и спонтанную перфорацию общего желчного протока. Использование цветного допплера для идентификации сосудов в случаях аневризмы полезно, а также для идентификации слоев пищеварительного тракта в случаях дупликационных кист пищеварительного тракта. Наиболее частыми осложнениями кисты холедоха являются желчнокаменная болезнь, холедохолитиаз, панкреатит, абсцесс, злокачественные новообразования и цирроз печени.
Синдром сгущенной желчи, или желчная пробка, представляет собой внепеченочную обструкцию желчных протоков желчным сладжем(густой желчью) у доношенных детей. При УЗИ выявляются расширенные желчные протоки, содержащие умеренно или высокоэхогенный материал, без акустических теней. В желчном пузыре можно увидеть осадок. Причины включают полное парентеральное питание, болезнь Гиршпрунга, атрезию кишечника, резус-несовместимость, кровотечение и муковисцидоз.
Цирроз печени редко встречается у новорожденных, но может возникнуть у детей старшего возраста. Это может вызвать желтуху.
Это состояние, заключающееся в хронической деструкции печеночной паренхимы с замещением фиброзом и узловой регенерацией, может быть вызвано хроническим гепатитом, врожденным фиброзом печени, билиарной атрезией, муковисцидозом, метаболическими заболеваниями (болезнь Вильсона, болезнь накопления гликогена, тирозинемия, галактоземия, дефицит альфа-антитрипсина), синдром Бадда-Киари или полное парентеральное питание.
На УЗИ выявляется дистрофическая печень с атрофией правой доли и медиального сегмента левой доли, компенсаторной гипертрофией латеральных сегментов левой и хвостатой долей. Эхокартина печени часто неоднородна, с множественными узлами регенерации. Часто наблюдаются и другие признаки цирроза печени, включая асцит и портальную гипертензию. Цветная допплерография полезна для определения проходимости и направления портального кровотока, поиска портосистемных шунтов и внешнего вида печеночных вен, а также для визуализации кровотока в селезеночных и брыжеечных венах, печеночной артерии и нижней полой вене.
Желчные камни в младенчестве обычно протекают бессимптомно; их частота составляет примерно 1,5%. К частым причинам желчнокаменной болезни у младенцев и детей относятся терапия фуросемидом, мальабсорбция, полное парентеральное питание, болезнь Крона, муковисцидоз, резекция кишечника и гемолитическая анемия. Образование конкрементов также может быть идиопатическим.
Ультразвуковой вид желчного камня представляет собой гиперэхогенную внутрипросветную структуру, вызывающую дистальную акустическую тень и перемещающуюся при изменении положения ребенка(*не всегда).
Холецистит – воспаление слизистой оболочки стенки желчного пузыря вследствие бактериальной инфекции. Острый холецистит у младенцев и детей встречается редко. Он может быть калькулезным или бескаменным; 50% педиатрических случаев вызваны камнями, закупоривающими пузырный проток. Результаты визуализации при остром холецистите включают дилатацию желчного пузыря, внутрипросветный осадок, утолщение стенок > 3 мм, перихолецистическую жидкость и воспалительные изменения в околопузырной жировой клетчатке.
К осложнениям острого холецистита относятся гангрена, эмфизема стенки желчного пузыря и перфорация. Наличие симптома Мерфи (локальная подпеченочная боль во время ультразвукового исследования) может помочь в диагностике. Неровности в утолщенной стенке желчного пузыря могут свидетельствовать о гангренозных изменениях, визуализация пузырькового газа указывают на эмфизему, а наличие околопузырной жидкости указывает на перфорацию.
Водянка, или дилатация желчного пузыря, характеризуется массивным расширением желчного пузыря при отсутствии воспаления. Она может протекать бессимптомно или проявляться в виде образования справа с болью в животе. Общие причины включают болезнь Кавасаки (синдром слизисто-кожных лимфатических узлов), скарлатину, сепсис, лептоспироз, аскаридоз, брюшной тиф, полное парентеральное питание и семейную средиземноморскую лихорадку.
*Также в публикации присутствуют эхограммы, схемы и снимки КТ/МРТ.
*комментарии редактора